domingo, 12 de diciembre de 2010

Enfermedades sanguíneas: anemia falciforme



¿Qué es la anemia falciforme?
La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria de los glóbulos rojos. Las personas con anemia falciforme tienen hemoglobina anormal, la proteína contenida en los glóbulos rojos que transporta el oxígeno hacia todo el organismo. La hemoglobina anormal hace que los glóbulos rojos adopten la forma de una letra C (como una hoz) y que se endurezcan. Normalmente, los glóbulos rojos son redondos y flexibles y se desplazan fácilmente por los vasos sanguíneos. Los glóbulos rojos endurecidos se atascan en los vasos sanguíneos pequeños, interrumpiendo la irrigación sanguínea y causando dolor y, a veces, daños en los órganos. Los glóbulos rojos falciformes mueren y se descomponen más rápidamente que los glóbulos normales, lo cual produce anemia.

¿Qué problemas médicos produce la anemia falciforme?
Los efectos de la anemia falciforme varían enormemente de una persona a otra. Algunas personas afectadas casi nunca se enferman, mientras que otras necesitan ser hospitalizadas con frecuencia. Algunos de los problemas más frecuentes observados en la anemia falciforme incluyen los siguientes:
Anemia. Las personas con anemia falciforme tienen una cantidad menor de glóbulos rojos. En consecuencia, pueden ser pálidas y les falta el aire y se cansan fácilmente.
Infecciones. Los bebés y niños pequeños que padecen anemia falciforme son más propensos a contraer graves infecciones bacterianas, como neumonía y meningitis (infección de la membrana que reviste el cerebro).
Episodios de dolor. Éste es el síntoma más común de la anemia falciforme. Algunas personas afectadas tienen uno o menos episodios de dolor por año mientras que otras llegan a tener 15 o más. Los episodios de dolor suelen durar desde algunas horas hasta algunos días o incluso semanas. El dolor puede producirse en cualquier órgano o articulación del cuerpo, donde los glóbulos falciformes se acumulan y bloquean los vasos sanguíneos. Los episodios de dolor leves pueden tratarse en casa con analgésicos de venta libre (como acetaminofeno e ibuprofeno) y compresas calientes. Pero algunos episodios pueden ser graves y necesitan ser tratados en un hospital con analgésicos potentes. 
Las siguientes medidas pueden ayudar a prevenir los episodios de dolor en algunas personas afectadas:
  • Beber abundante líquido.
  • Evitar tomar demasiado calor o demasiado frío.
  • Evitar lugares que se encuentren a gran altitud, donde los niveles de oxígeno son bajos.
  • Evitar el ejercicio extremo.
  • Limitar el estrés emocional.
Síndrome de manos y pies. Las manos y los pies pueden hincharse cuando los vasos sanguíneos pequeños se bloquean. Éste puede ser el primer síntoma de anemia falciforme en los bebés y puede ir acompañado de fiebre. Por lo general, se trata con analgésicos y líquidos.
Accidente cerebrovascular. Si los glóbulos falciformes bloquean un vaso sanguíneo en el cerebro, puede producirse un accidente cerebrovascular. 
Crisis esplénica. El bazo es un órgano que elimina los glóbulos rojos gastados y ayuda a combatir las infecciones. En las personas con anemia falciforme, el bazo puede agrandarse demasiado debido a la obstrucción con glóbulos rojos anormales. Los síntomas incluyen, entre otros, dolor del lado izquierdo del abdomen, debilidad y taquicardia. Esta condición se trata en el hospital mediante transfusiones sanguíneas. Si es recurrente, el médico puede recomendar transfusiones de sangre periódicas o la extirpación del bazo.
Síndrome torácico agudo. Este síndrome tiene síntomas similares a los de la neumonía, como dificultades para respirar, dolor en el pecho y fiebre. Puede ser causado por una infección o por el bloqueo de los vasos sanguíneos del pulmón. Este trastorno puede ser fatal y debe tratarse en un hospital. Puede tratarse con antibióticos, transfusiones de sangre, analgésicos, oxígeno y medicamentos que ayudan a abrir los vasos sanguíneos y mejorar la respiración.
Problemas de visión. Cuando los diminutos vasos sanguíneos del ojo se bloquean con glóbulos falciformes, pueden aparecer problemas de visión e incluso ceguera. Algunas personas con anemia falciforme pueden necesitar exámenes de la vista periódicos. Cuando se producen problemas en la vista, el tratamiento con láser suele prevenir una pérdida de la visión mayor.
Retraso en el crecimiento. Los niños con anemia falciforme suelen crecer más lentamente que lo normal y comienzan la pubertad después que los demás niños debido a la anemia.

¿Existe una cura para la anemia falciforme?
Se ha curado a un número pequeño de niños afectados con anemia falciforme grave mediante un trasplante de células madre. Las células madre (células inmaduras que se transforman en células sanguíneas) provienen de la médula ósea o, con menos frecuencia, de la sangre del cordón umbilical y, por lo general, son donadas por hermanos que son genéticamente compatibles. Pero la mayoría de los niños con anemia falciforme no tiene hermanos genéticamente compatibles.
Más de 200 niños de todo el mundo con anemia falciforme han sido sometidos a trasplantes de células madre y aproximadamente el 85% de ellos parece haberse curado de la enfermedad. Sin embargo, este método conlleva un alto riesgo: cerca del cinco por ciento de los niños sometidos a un trasplante de médula ósea murió. El trasplante no curó la enfermedad en otro 10%.  Quizás algún día la terapia genética permita curar esta enfermedad con un nivel menor de riesgo.